Doença multissistêmica de base genética complexa. É caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (VASCULITE) que leva a danos em diversos órgãos. Entre as características comuns estão inflamação granulomatosa do TRATO RESPIRATÓRIO e dos rins. A maioria dos pacientes possui autoanticorpos mensuráveis (ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS) contra a proteinase 3 de neutrófilo (AUTOANTÍGENOS DE WEGENER).